El retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR) es una malformación congénita poco común en la que las cuatro venas pulmonares no se conectan normalmente al atrio izquierdo, sino que drenan sangre de manera anormal al atrio derecho a través de una conexión anormal (anómala).

El TAPVR se clasifica en distintos tipos, según la ubicación de la conexión anormal de la vena pulmonar.

A. Retorno venoso pulmonar anómalo total supracardíaco: las venas pulmonares drenan sangre al atrio derecho a través de la vena cava superior. En este tipo de TAPVR, las venas pulmonares se unen detrás del corazón y drenan sangre hacia arriba a una vena vertical anormal. Esta vena une la vena braquiocefálica que se conecta a la vena cava superior derecha y drena sangre al atrio derecho.

B. Retorno venoso pulmonar anómalo total cardíaco: las venas pulmonares se unen detrás del corazón y, por lo tanto, drenan sangre hacia el atrio derecho a través del seno coronario. El seno coronario es la vena que normalmente devuelve sangre del músculo del corazón propiamente dicho al atrio derecho una vez que el oxígeno se ha agotado. El seno coronario drena sangre directamente al atrio derecho.

C. Retorno venoso pulmonar anómalo total infracardíaco: las venas pulmonares drenan sangre al atrio derecho a través de las venas hepáticas (hígado) y la vena cava inferior. En este tipo de clasificación, las venas pulmonares se unen detrás del corazón y, por lo general, drenan hacia abajo, lo que hace que se conecten con el sistema venoso de entrada al hígado. Así es que drenan sangre a través del sistema vascular del hígado e ingresan al atrio derecho desde las venas hepáticas.

La característica común a todos los tipos de retorno venoso pulmonar anómalo total es el defecto septal atrial (DSA). Dado que ninguna vena pulmonar se conecta normalmente a la parte izquierda del corazón, la sangre se desvía del atrio derecho y se dirige al defecto septal atrial. La ausencia de un defecto septal atrial en el caso del TAPVR no es compatible con la posibilidad de sobrevivir.

Signos y síntomas

Los pacientes con TAPVR y retorno venoso pulmonar obstruido manifiestan la enfermedad inmediatamente después del nacimiento. Estos niños presentan cuadros cianóticos graves. Además, tienen dificultades respiratorias, que incluyen respiración acelerada, silbido y retracción de los músculos de la caja torácica. En un principio, se cree que estos niños tienen neumonía u otras enfermedades respiratorias propias del recién nacido, hasta que se realiza un diagóstico cardíaco preciso.

Si no existe una obstrucción al retorno venoso pulmonar, los niños con TAPVR pueden ser asintomáticos. Se puede observar una respiración acelerada o dificultosa leve a moderada. A menudo se presentan cuadros cianóticos, pero pueden ser leves y difíciles de detectar.

A algunos niños se les detecta este tipo más común de TAPVR cuando el médico escucha un soplo cardíaco durante el examen físico. Es común que estos niños no reciban un diagnóstico por semanas e incluso meses.

Evaluaciones y diagnósticos

Inicialmente, se puede sospechar de un posible diagnóstico de TAPVR cuando un médico escucha un soplo cardíaco típico y detecta una exceso de actividad ventricular en el lado derecho.

La medición de la saturación de oxígeno puede detectar un valor bajo, por lo general son porcentajes que rondan por encima del 80% en niños sin obstrucción de venas pulmonares. Un electrocardiograma puede revelar si existe un agrandamiento del atrio derecho y del ventrículo derecho.

De manera similar, una radiografía torácica mostrará un agrandamiento del corazón además de demostrar un aumento del flujo sanguíneo en la arteria pulmonar. En el caso de los recién nacidos con TAPVR y retorno venoso pulmonar obstruido, una radiografía torácica puede probar la existencia de un edema pulmonar.

Por lo general, se llega a un diagnóstico definitivo de TAPVR mediante un ecocardiograma. Este estudio demostrará la conexión anormal de las venas pulmonares y el tipo correspondiente: supracardíaco, cardíaco o infracardíaco.

La ecocardiografía también demuestra un agrandamiento del atrio derecho y el ventrículo derecho, y puede evaluar el tamaño y el flujo que se dirige hacia el defecto septal atrial.

A veces, es necesario llevar a cabo un cateterismo cardíaco para realizar un diagnóstico definitivo del TAPVR.

El cateterismo cardíaco definirá si existe una conexión anormal de todas las venas pulmonares y es particularmente útil para analizar patrones poco usuales de TAPVR combinado.

El cateterismo cardíaco también puede determinar con precisión si las venas pulmonares están obstruidas o no, y si el defecto septal atrial es restrictivo. En caso afirmativo, se puede llevar a cabo un procedimiento de dilatación con balón para agrandar el defecto que, a su vez, permite una mejor desviación de sangre del atrio derecho al izquierdo.

Tratamientos

El retorno venoso pulmonar anómalo total es un defecto que requiere corrección quirúrgica. El momento de realizar la reparación quirúrgica varía en función del tipo de TAPVR presente y el estado de salud del niño.

La reparación quirúrgica se realiza de inmediato en los recién nacidos con TAPVR y venas pulmonares obstruidas. Este es un caso característico del tipo infracardíaco. Algunos niños con esta afección, de hecho, requieren soporte vital extracorpóreo (ECMO) antes de la intervención quirúrgica debido a su marcada inestabilidad hemodinámica.

Los niños con TAPVR sin obstrucción en el retorno venoso pulmonar, por lo general, se someten a una reparación quirúrgica programada días o semanas después de recibir el diagnóstico.

Generalmente, en el caso de estos niños, si bien la intervención quirúrgica no es urgente, no es muy beneficioso esperar más de uno o dos meses.

Raras veces, el TAPVR se complica con un defecto septal atrial restrictivo (por ejemplo, un orificio en el tabique atrial que no es lo suficientemente grande como para drenar sangre hacia el lado izquierdo). En el caso de estos niños, se puede realizar un procedimiento de dilatación con balón durante un cateterismo cardíaco para mejorar el estado de salud del niño antes de someterlo a la reparación quirúrgica.

En prácticamente todos los tipos de TAPVR, las venas pulmonares derivan en una confluencia común detrás del atrio izquierdo. Esto se aprovecha durante la reparación quirúrgica: el cirujano conecta esta confluencia común de venas pulmonares a la parte trasera del atrio izquierdo. El resultado es una conexión normal de las venas pulmonares a la cámara atrial izquierda.

Todas las rutas de drenaje venoso pulmonar restantes, como los vasos anormales que llevaban sangre venosa pulmonar a las zonas supracardíaca o infracardíaca, se ligan.

Por último, se cierra el defecto septal atrial. Por lo tanto, con la reparación quirúrgica se logra una circulación normal: las venas pulmonares retornan normalmente al atrio izquierdo, sin conexiones anormales ni defectos septales.